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Le rétinoblastome est un cancer de l’œil qui se situe sur la rétine. Tout savoir sur cette maladie visuelle qui peut être détectée chez les enfants de moins de 5 ans.

Le rétinoblastome

Au moment d’une prise de photo ou lors d’un flash vous avez remarqué dans les yeux de votre enfant, une lueur blanche au niveau de la pupille. Ce dernier présente un strabisme qui ne passe pas ? Ces signes ne doivent pas être pris à la légère car ils peuvent témoigner de la présence d’un rétinoblastome. L’acteur de Columbo, Peter Falk, a porté un oeil de verre à partir de l’âge de 3 ans suite à un rétinoblastome. Aujourd’hui divers traitements existent et permettent d’éviter cette amputation. On vous explique tout de ce cancer de l’oeil de l’enfant dans ce dossier.

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Qu’est-ce que le rétinoblastome ?

Le rétinoblastome est un cancer de l’oeil, une tumeur cancéreuse située au niveau de la rétine. Il peut toucher un seul oeil ou les deux. Il est diagnostiqué chez les enfants de moins de 5 ans et se soigne bien grâce à une prise en charge médicale adaptée.

Quelles sont les causes d’un rétinoblastome ? 

Le rétinoblastome est du à une reproduction anarchique des rétinoblastes. Cette multiplication cellulaire incontrôlée est la conséquence d’une mutation génétique héréditaire ou spontanée. Cette mutation inhibe la protéine qui contrôle la multiplication cellulaire.

pRB , la protéine du rétinoblastome

Le rôle de cette protéine, la pRB, est de limiter la reproduction des cellules. Elle n’est donc pas responsable du rétinoblastome ; au contraire c’est la mutation qui bloque son action qui entraine l’absence de modérateur dans le cycle de reproduction des rétinoblastes.

Les rétinoblastes, c’est quoi ? 

Au cours de leur développement, les yeux ont des cellules qui servent à leur accroissement, ce sont des cellules progénitrices appelées rétinoblastes (ou cellules rétinoblastiques). Leur rôle est de se diviser pour créer les cellules de la future rétine.

Comment évolue un rétinoblastome ? 

La mutation génétique responsable de ce cancer provoque la multiplication anormale des rétinoblastes. Toutes ces nouvelles cellules « en trop » forment une tumeur, appelée rétinoblastome. Cette tumeur cancéreuse aussi dite tumeur maligne grossit, envahit l’espace utile à d’autres fonctions, et comprime les tissus à proximité. Mais ces cellules en pleine expansion peuvent aussi s’installer et proliférer dans d’autres parties du corps, créant d’autres tumeurs alors appelées métastases.

Les deux formes de rétinoblastome

On trouve deux formes de rétinoblastome, suivant l’origine de la mutation génétique :

1) Le rétinoblastome non héréditaire

Cette forme de cancer est aussi dit sporadique, car il survient sans raison. Il représente un peu plus de la moitié des cas de rétinoblastome. Il n’atteint qu’un seul oeil et ne se transmet pas à la descendance.

2) Le rétinoblastome héréditaire

Comme son nom l’indique, il est donné par l’un des parents. Cette forme de rétinoblastome aussi qualifié de familial concerne la moitié des cas. Souvent cette forme atteint les deux yeux, et la mutation peut être transmise aux descendants.

Qui peut être atteint d’un rétinoblastome ? 

On compte environ 50 cas de rétinoblastome par an en France. Ce cancer concerne les enfants avant 5 ans.

Existe-t-il des prédispositions au rétinoblastome ?

Oui, une prédisposition existe dans les cas de rétinoblastomes familiaux, alors une surveillance accrue est souhaitable. Car un risque plus important de développer cette maladie a été démontré au cours de nombreuses études scientifiques.

Mon enfant a-t-il un rétinoblatome ? 

Il est difficile de déceler spontanément un rétinoblastome car, à ce jeune âge, l’enfant ne se plaint pas et ne peut pas exprimer ses troubles visuels. Il existe cependant des signes permettant un diagnostic précoce.

Les principaux symptômes du rétinoblastome 

Les deux symptômes principaux du rétinoblastome sont :

  1. une leucocorie, signe du rétinoblastome

    Il s’agit d’une lueur blanche au niveau de la pupille. Difficile à voir au début, c’est souvent avec l’effet d’un flash lors d’une prise de photo que ce reflet est visible.
  2. un strabisme, évocateur d’un rétinoblastome

    Un strabisme peut indiquer une difficulté ou une incapacité à fixer le regard de l’oeil atteint d’un rétinoblastome.

Les autres signes d’un rétinoblastome 

Plus rarement, le rétinoblastome se manifeste par :

  • une différence de pigmentation de l’iris
  • un oeil gonflé
  • une perte de la vision

En présence de ces symptômes, une consultation chez le médecin est indispensable pour faire les examens nécessaires à un diagnostic et une prise en charge adaptée.

Les examens nécessaires au diagnostic d’un rétinoblastome : 

Le premier test effectué par le médecin lors d’une suspicion de rétinoblastome est le test Reflex. Cela consiste à étudier la réflexion d’une lampe rouge sur l’oeil d’un enfant placé dans une pièce noire. Si ce test confirme les doutes sur la présence d’un rétinoblastome, une échographie sera prescrite, une IRM peut lui être préférée. Enfin, quand le rétiblastome est diagnostiqué, un fond de l’oeil sous anésthésie générale servira à définir la taille et le nombre de tumeurs.

Quel traitement pour soigner un rétinoblastome ? 

En fonction de l’avancement de la maladie, les traitements seront adaptés. Il existe deux types de traitement : ceux qui préserveront l’oeil atteint dits conservateurs, et l’énucléation.

L’énucléation suite à un rétinoblastome

Enlever l’oeil atteint de rétinoblastome reste parfois la seule solution. De plus en plus rare dans les pays développés, ce traitement est difficile à accepter pour les jeunes patients même si c’est la seule option pour ne pas mettre leur pronostic vital en danger.

Les traitements conservateurs du rétinoblastome

Plusieurs approches thérapeutiques pour lutter contre le rétinoblastome existent :

  • chimiothérapie, sous diverses formes
  • radiothérapie
  • cryothérapie
  • curiethérapie, ou irradiation
  • thermothérapie par laser

Un rétinoblastome a été diagnostiqué : quel est le pronostic ? 

Le rétinoblastome est un cancer bien connu dont les traitements sont efficaces. Plus de 95% des enfants guérissent complément. Il s’agit néanmoins d’un cancer qui met en péril le pronostic visuel et en de très rares cas le pronostic vital si la maladie n’est pas traitée.

Quelles sont les complications d’un rétinoblastome ?

Cette maladie affecte la rétine, la première menace concerne la vision de l’enfant et un risque de cécité n’est pas exclu. Enfin bien que ce cancer soit bien pris en charge et bien soigné dans nos pays, le risque de métastases reste présent dans les deux ans qui suivent un rétinoblastome. Le suivi médical doit donc être de circonstance.

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